Аутоиммунная патология является не решенной до конца, медицинской проблемой. Одним из таких заболеваний является гранулематоз Вегенера.
Гранулематоз – это системное, некротическое заболевание, которое поражает сосуды дыхательной системы, почек, печени и остальных органов. Поражение этих органов характеризуется формированием и образованием гранулем, в гистологических частицах.
Этиология и патогенез аутоиммунного процесса
Гранулематоз могут спровоцировать многие процессы в организме:
- прием гормональных препаратов;
- вирусные инфекции (грипп и корь, скарлатина, аденовирусы и вирусы герпеса, Эпштейна-Барра);
- ионизирующие излучение.
Также провоцировать это заболевание может прием химических веществ (бензол) и иммунодепрессантов.
Патологический процесс гранулематоза проходит и развивается клинически в 4 стадии. Первой стадией называют – гранулематоз носовой полости. Для этой стадии характерным будет, появления в полости носа частиц с некротическими, и дегенеративными изменениями. Вторая стадия развивается на фоне первой. Гранулематоз во время этой стадии дегенеративно и некротически начинает влиять на ткань легких, дыхательных путей. Также может негативно влиять на печень и селезенку. Последняя стадия будет проявляться острой недостаточностью надпочечников, сердца и органов дыхания.
Патогенез аутоиммунного заболевания характерный для всех типов болезней. После действий провоцирующих это заболевание, на клетки сосудов легких, почек, печени выделяются антитела.
Образуются комплексы антиген-антитело, которые оседают на стенки, и там во время атаки клетками гормонального и клеточного иммунитета появляются гранулемзы.
Симптомы и диагностика болезни Вегенера
Клиническая симптоматика для заболевания у каждого пациента проявляется по-разному. Но для всех пациентов характерны, и схожие симптомы. К ним относятся:
- Боли в мышечно-суставном аппарате.
- Боли головы, повышение температуры.
- Некротические и дистрофические процессы в органах поражения гранулематозом.
- Характерны заболевания систем и органов (плеврит, почечная недостаточность, цирроз печени)
Медики выделяют 2 группы этого заболевания – висцеральная форма (местная) и генеральная форма заболевания. Каждая из форм характеризует доминирование одних симптомов над другими. Генеральная форма заболевания гранулематоза, характеризуется поражением печени и других самостоятельных органов. Местная форма проявляется некротическими изменениями органов (стенки и ткани сосудов).
Методы диагностики гранулематоза включают в себя процессы поиска антигенов, на собственные клетки, также факторов ревматизма (с-реактивный белок).
Инструментальные методы используются для нахождения очагов, и применения местной терапии. Использую рентгенологический метод, для осмотра и поиска частит или очагов, которые поразил гранулематоз.
Лечение, профилактика и прогноз
Лечение дорогостоящее, малоэффективное, и на фоне самого лечения появляются второстепенные заболевания. Медики используют цитостатики, плазмоферез, комплексы витаминов, терапия иммуноглобулином, для лечения больных. Прогноз у заболевания очень плачевный. Более 90% больных не могут излечиться и страдают от этого заболевания, до смерт.
Осложнения: глухота, развитие некрозов по всему телу, деструкция костей рук, надпочечная недостаточность. Поэтому нужно следить за собой, каждую болезнь лечить от начала и до конца. Период ремиссии у пациентов не более полугода.